Спина бифида

Существуют различные формы пороков развития позвоночника, которые чаще всего объясняются нарушением развития спинного мозга. Спектр различных форм очень широк - от отсутствия поражения или минимального поражения до тяжелых неврологических симптомов.

В ходе формирования центральной нервной системы происходит скручивание нервной ткани, вследствие чего из поверхностного слоя ткани возникает трубчатая структура (нервная трубка). Этот процесс начинается в области груди и продолжается в направлении головы и ног. Последним на 23-26 день беременности закрывается вновь сформированный нижний конец будущего спинного мозга в области крестца. Этот факт объясняет то обстоятельство, что большая часть пороков развития обнаруживается в нижнем конце позвоночника (в поясничном отделе позвоночника или в области крестцовой кости).

В большинстве случаев пороков развития позвоночника нарушено закрытие костной ткани позвоночника. Это так называемое нарушение закрытия свода объединяют под общим понятием спина бифида. Классификацию можно продолжить, исходя из того, выходит ли при дефекте ткань спинного мозга на поверхность туловища (спина бифида аперта) или же дефект скрыт под кожей (спина бифида оккульта).

Часть порока позвоночника возникает, если спинной мозг не закрывается, и при рождении ткань спинного мозга, включая ее оболочки, в открытом виде выходит наружу на поверхность туловища (так наз. миеломенингоцеле, спина бифида аперта). Из открытого дефекта позвоночника регулярно выделяется спинномозговая жидкость (ликвор). В связи с тем фактом, что ткань спинного мозга в открытом виде находится на поверхности тела и что вследствие выделения спинномозговой жидкости имеется связь с внутренними ликворными пространствами с риском развития менингита, все дети, родившиеся с открытым дефектом позвоночника, должны быть как можно быстрее прооперированы. Операция проводится в течение первых двух дней жизни, как только это будет возможно, исходя из общего состояния младенца. Цель операции заключается в максимально анатомической реконструкции спинного мозга и его оболочек, а также пластическом закрытии дефекта кожи. В настоящее время в рамках контролируемого исследования изучается возможность пренатального лечения миеломенингоцеле (Лечение во время беременности в животе матери – MOMS tria).

Понятие спина бифида оккульта объединяет все формы дефектов позвоночника, скрытые под кожей. Это понятие охватывает широкий спектр различных форм, которые могут простираться от простых нарушений закрытия костной ткани, не имеющих клинического значения, до сложных дефектов, которые затрагивают спинной мозг и его оболочки. Чаще всего видны изменения кожи над дефектом (например, оволосение, точечное втягивание кожи, родинки, опухоли жировой ткани). Ниже приведены некоторые репрезентативные формы.

Под расщеплением спинного мозга понимается редкий дефект спинного мозга, при котором последний расщеплен на две половины прожилкой из соединительной ткани или костной перегородкой. Из-за перегородки, проходящей через обе части спинного мозга, всегда имеется локальная фиксация спинного мозга, которая может вызывать неврологические симптомы. Как правило, при подтвержденном диагнозе расщепления спинного мозга показано проведение операции, во время которой выполняется резекция соответствующей перегородки, отделение спинного мозга во всех прочих местах фиксации и реконструкция оболочек спинного мозга.

Спинальные липомы - это скопление жировой ткани в позвоночном канале (канале внутри позвоночника, по которому проходит спинной мозг и его оболочки), напрямую соприкасающиеся со спинным мозгом и выходящими из него нервами. Часто вышеописанный дефект встречается в оболочках спинного мозга, над которыми жировая ткань в позвоночном канале напрямую переходит в окружающую жировую ткань. Спинальным липомам, как правило, сопутствуют более или менее выраженные дефекты нижнего конца спинного мозга или выпячивание частей спинного мозга из позвоночного канала (липомиеломенингоцеле). В результате прямого контакта спинного мозга с жировой тканью неизбежно возникает локальная фиксация спинного мозга (см. Фиксированный спинной мозг (Tethered Cord)), которая может иметь большое значение при развитии ребенка и вызывать неврологические симптомы. По этой причине может быть показана микрохирургическая операция, целью которой является полное отделение спинного мозга в месте фиксации и реконструкция оболочек спинного мозга. При этом по возможности удаляются все части жировой ткани.

Под дермальным синусом понимают ход с кожным покровом, идущий вглубь от маленькой ямки на поверхности спины. Он доходит до позвоночного канала, проходит через оболочки спинного мозга и чаще всего фиксируется на спинномозговом конусе (нижний конец спинного мозга). Поскольку через такой синус имеется прямая связь со спинномозговой жидкостью (ликвором), больные дети могут привлечь внимание при воспалении оболочек головного и спинного мозга (менингит). По этой причине при подтвержденном дермальном синусе имеется показание к проведению операции, во время которой ход прослеживается с помощью небольшого разреза, открывается в месте его фиксации к спинному мозгу, перерезается и полностью удаляется.

Фиксированный спинной мозг (Tethered Cord) является общим понятием, описывающим все клинические состояния, при которых спинной мозг срастается с его оболочками или окружающей тканью. Этот факт особенно важен у детей, поскольку фиксированный спинной мозг подвергается механическому воздействию при росте ребенка, что может вызывать неврологические симптомы. Принципиально различают первичный и вторичный синдром фиксированного спинного мозга. Первичный синдром фиксированного спинного мозга включает в себя вышеперечисленные клинические ситуации (расщепление спинного мозга (split cord malformation), спинальные липомы, липомиеломенингоцеле, дермальный синус, утолщенная конечная нить (filum terminale)), при которых имеется врожденная фиксация спинного мозга. Вторичный синдром фиксированного спинного мозга охватывает состояния, при которых спинной мозг фиксируется вследствие проведенных ранее операций (часто после закрытия открытой миеломенингоцеле) или сращений после травм. Необходимость в нейрохирургическом лечении при фиксированном спинном мозге возникает при развитии неврологических симптомов. При отдельных формах первичного синдрома фиксированного спинного мозга показана профилактическая микрохирургическая операция. Цель оперативного вмешательства заключается в полном отделении спинного мозга от окружающей ткани во всех местах его фиксации и реконструкция спинномозговых оболочек для предотвращения последующих сращений. При всех формах синдрома фиксированного спинного мозга лечение и микрохирургические операции проводятся в рутинном порядке и часто в детском нейрохирургическом отделении. Для повышения безопасности оперируемых детей во время операции ведется электрофизиологический мониторинг.