Опухоли

Технические возможности в области детской нейрохирургии были существенно усовершенствованы за последние десятилетия. Микрохирургическая операционная техника сегодня считается стандартом. Технически усовершенствованный инструментарий обеспечивает более щадящее удаление опухолей и получение подробного изображения головного мозга, его оболочек и сосудов, что возможно прежде всего благодаря мультимодальной магнитно-резонансной томографии (МРТ) и позволяет составлять точные планы операций. Чтобы план можно было точно перенести на конкретного пациента, мультимодальную МРТ можно интегрировать в компьютерные системы, например, в так называемую нейронавигацию. Использование этой компьютерной операционной техники возможно благодаря трехмерной МРТ. На основе этих изображений на компьютере можно отобразить реконструкцию головы во всех плоскостях сечения. На этих изображениях можно маркировать опухоль и виртуально спланировать оптимальный и самый щадящий доступ. Затем данные отправляются в операционную, после чего с помощью идентификации положения пациента в пространстве навигационная система может отображать на мониторе и контролировать маркированные инструменты по отношению к анатомии головы. Так же в поле зрения микроскопа можно отобразить важные для операции структуры, в том числе, например, опухоль, еще до того как они сами появятся в операционном поле. Таким образом, можно очень прицельно идентифицировать и удалять опухоли. Дополнительное техническое совершенствование электрофизиологических методов позволяет в ходе операции контролировать важные функции головного мозга и лучше защищать их во время операции. Принципиально в качестве методов оперативного лечения наряду с удалением опухоли возможны и другие оперативные методы лечения пациентов, например, диагностическая операция с помощью минимально инвазивной игловой биопсии, разгрузка кистозных опухолей путем размещения катетера и лечение вторичного скопления мозговой жидкости головного мозга с помощью эндоскопических операций или наложения ликворных шунтов (см. также картину болезни при гидроцефалии).

Поликистозная астроцитома является наиболее часто встречающейся опухолью головного мозга в детском возрасте. ВОЗ (WHO) классифицирует ее как I степень (доброкачественная). Обычная локализация - задняя черепная ямка или структуры срединной линии. Как правило, эти опухоли мозжечка в задней черепной ямке можно вылечить операционным путем. При большинстве локализаций лечение оперативным способом являются вариантом номер один. В случае неполного удаления опухоли следует рассмотреть индивидуальные концепции: содержание под наблюдением, облучение или химиотерапию. Прогноз в целом хороший. При полном удалении, что почти всегда возможно, например, в задней черепной ямке, 10-летняя выживаемость составляет практически 100%, в то время как при неполном удалении она составляет примерно до 80%.

Редко возможно диагностировать астроцитомы более высокой степени злокачественности. К ним относятся пиломиксоидные, диффузно-фибриллярные, анапластические астроцитомы и глиобластома. Мультимодально согласованная терапия - это путь, который следует подбирать индивидуально на основе протоколов компетентной сети.

Медуллобластома - это вторая по частоте опухоль головного мозга, встречающаяся в детском возрасте и локализованная в задней черепной ямке. По классификации ВОЗ эта опухоль имеет IV степень, поэтому ее следует называть злокачественной. Тем не менее, в большинстве случаев возможно излечение с помощью интенсивной терапии. Для лечения необходима операция, химиотерапия и, при необходимости, облучение. Терапия подбирается в зависимости от возраста и распространения опухоли внутри нервной системы. С помощью хорошо оптимизированного протокола лечения можно достичь 10-летней выживаемости, превышающей 70%.

Опухоль может встречаться и в полушариях головного мозга, поэтому ее здесь называют примитивной нейроэктодермальной опухолью (ПНЭО). При этой опухоли следует соблюдать аналогичный протокол лечения, как и при медуллобластоме.

Эпендимома может иметь различные локализации в головном мозге, но чаще всего встречается в задней черепной ямке. ВОЗ классифицирует ее как опухоль II или III степени. Операция является важнейшим вариантом лечения таких опухолей. Однако полное удаление не всегда возможно, поскольку опухоль может обрастать нервы головного мозга, имеющие важные функции. Следующим этапом является лучевая терапия и химиотерапия. Они применяются в зависимости от радикальности удаления опухоли, степени и распространения опухоли и возраста. При необходимости лечебные процедуры следует повторить. В соответствии со сформулированным протоколом прогноз 4-летней выживаемости при полной резекции опухоли составляет 80%, а при неполном удалении - до 70%.

Краниофарингиома - это так называемая аномальная опухоль, источник роста которой обычно находится в среднем основании черепа. Основная цель терапии - оперативное удаление опухоли. В связи с прилеганием опухоли к смежным структурам зрительного нерва, гипофизной железы (гипофиза), регулирующей выработку гормонов, и гипоталамуса, а также передних артерий головного мозга (Arteria Carotis interna), очень важное значение имеет сохранение собственных функций мозга. Необходимо сравнить риски при сохранении функций и при радикальном удалении опухоли. Это целесообразно, поскольку гистологически ВОЗ классифицирует эту опухоль как опухоль I степени, которая часто отличается медленным ростом. При повторном росте опухоли возможно необходимо повторить операцию. При чисто кистозных краниофарингиомах существует возможность минимально инвазивного введения катетера для разгрузки объемного образования или же для медикаментозного лечения с помощью блеомицина внутри кисты. Облучение применяется начиная с 5-летнего возраста как дополнительный метод лечения, в небольшом количестве случаев оно дало многообещающие результаты. Точное терапевтическое значение в настоящее время проверяется в рамках многоцентрового исследования. Прогноз 10-летней выживаемости составляет около 87%.

Данные опухоли имеют многослойный источник роста. Чаще всего встречаются так называемые герминогенные опухоли. Среди них различают герминомы и негерминоматозные опухоли. Герминомы можно диагностировать с помощью пункции спинномозговой жидкости, они поддаются лечению облучением и химиотерапией с хорошей результативностью (ок. 86%). Однако при неясных предпосылках необходимо сделать биопсию опухоли.
При негерминоматозных герминогенных опухолях зрелую тератому лечат в первую очередь оперативным путем с зачастую очень хорошими результатами лечения.
Остальные опухоли этой группы (опухоль желточного мешка, смешанные герминогенные опухоли, злокачественные тератомы, эмбриональные карциномы) необходимо сначала исследовать с помощью биопсии. После постановки диагноза, как правило, сначала проводится химиотерапия, за которой следует операция и повторная химиотерапия. Данная концепция лечения дала прогноз выживаемости, составляющий 70% через 5 лет.

Прочие опухоли в этой области - это опухоли ткани эпифиза. При таких опухолях необходимо с помощью биопсии выполнить гистологическое исследование ткани. В то время, как при доброкачественных пинеоцитомах для излечения достаточно операции, при злокачественных пинеобластомах проводится мультимодальная терапия, состоящая из операции, химиотерапии и облучения.

Аномальные опухоли, например, дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНО), ганглиоглиомы и гарматомы принципиально называются доброкачественными и часто вызывают эпилепсию. Оперативное лечение необходимо в случае роста опухоли или для лечения эпилепсии.

Опухоли сосудистого сплетения обычно расположены в камерах головного мозга с мозговой жидкостью и лечатся с помощью операции. В случае редкого злокачественного варианта опухоли сосудистого сплетения необходима дополнительная химиотерапия или лучевая терапия.

При атипичной тераоид-рабдоидной опухоли (АТРО) необходимо сначала оперативным путем удалить опухоль. Последующие химиотерапия и облучение в последнее время дали значительные результаты при таком злокачественном варианте опухоли.

Опухоли, поражающие позвоночник и спинной мозг, хоть и редко, но встречаются в детском возрасте. Принципиально различают различные виды опухолей в зависимости от места их возникновения.

Опухоли, возникающие в спинном мозге, называют интрамедуллярными опухолями. Наиболее часто встречающимися опухолями этой локализации являются астроцитомы, эпендимомы, ганглиоглиомы и гемангиобластомы. Сосудистые аномалии (так называемые каверномы) также встречаются в спинном мозге. Чаще всего о наличии такой опухоли свидетельствуют неврологические симптомы, боли или нарушение осанки. В абсолютном большинстве случаев цель необходимого оперативного лечения заключается в удалении опухоли и установлении специфического диагноза путем забора ткани из опухоли. Во время операции всегда проводится нейрофизиологический мониторинг, т.е. ведется постоянный контроль функций спинного мозга, чтобы максимально минимизировать риск послеоперационного ухудшения состояния.

Экстрамедуллярными опухолями называют опухоли, возникающие вне спинного мозга. Поскольку пространство в позвоночном канале ограничено, рост экстрамедуллярной опухоли ведет к компрессии спинного мозга и выходящих из него нервов. Часто встречающимися опухолями внутри оболочки спинного мозга являются эпендимомы, шванномы (невриномы), ганглиоглиомы или метастазы опухолей головного мозга. Вне оболочки спинного мозга встречаются, например, нейробластомы или опухоли, выходящие за пределы костей.

Как и при интрамедуллярных опухолях, цель необходимой операции заключается в максимально полном удалении ткани опухоли и получении пробы ткани. При опухолях, поражающих также костную ткань позвоночника, важным критерием является стабильность позвоночника. Если рост опухоли привел к нестабильности или деформации, необходима стабилизирующая операция с имплантатами. Все операции могут проводиться с нейрофизиологическим мониторингом, т.е. с постоянным контролем функций спинного мозга в ходе операции.

Как и при опухолях головного мозга, лечение больных детей проводится в тесном сотрудничестве с коллегами из детской онкологии, детской радиологии, нейрорадиологии и специалистами по хирургии позвоночника. Чтобы для каждого ребенка подобрать лучший метод лечения, все терапевтические мероприятия предварительно обсуждаются и утверждаются на междисциплинарных конференциях