Гидроцефалия

После изобретения клапанного дренирования в терапии гидроцефалии лишь в 60-е годы XX века произошел положительный поворот. Сегодня при своевременном лечении и постоянном наблюдении имеются хорошие шансы на сохранение умственных и моторных способностей, с которыми рождается ребенок.
Сегодня при лечении с помощью ликворного шунта (вентрикуло-перитонеального [рис. 1] или вентрикуло-атриального) мы используем в основном гравитационные клапаны, которые по характеристикам приблизительно соответствуют естественным дренажным условиям. Несмотря на весь технический прогресс, системы шунтов иногда приходится частично или полностью заменять в связи с нарушением их работы проведением другой операции. Чтобы при чрезмерном или недостаточном дренаже можно было избежать повторных операций и вместо операции провести перенастройку клапана, в большинстве случаев можно использовать регулируемые клапаны в комбинации с антисифонными механизмами. Во время операции также важно постоянно бороться с риском инфицирования шунта. Это возможно при строгом соблюдении антисептического протокола операции и использовании пропитанных антибиотиками систем трубок. При наличии механического препятствия оттоку в узких ликворных каналах можно открыть проток с помощью небольшого эндоскопического вмешательства или обойти препятствие.

Так называемая вентрикулоцистерностомия является наиболее часто проводимой эндоскопической операцией для лечения гидроцефалии. Типичным показанием для нее является стеноз водопровода, а также закупорка выводящих путей на выходе из четвертого желудочка (рис. 2). Их могут вызывать изменения после кровотечений в желудочковой системе или инфекции. Помимо того, препятствовать оттоку может опухоль. Очень редко причиной стеноза водопровода является генетическое заболевание (синдром Бикерса-Адамса). При наличии таких условий имеется нарушение оттока от внутренних к внешним ликворным пространствам. Цель вентрикулоцистерностомии состоит в создании коллатеральной циркуляции, чтобы обеспечить отток мозговой жидкости во внешние ликворные пространства в субарахноидальное пространство.

Для проведения вентрикулоцистерностомии необходимо использовать эндоскоп, у которого в дополнение к оптическому каналу имеется рабочий канал для ввода хирургических инструментов. Кроме того, необходимо наличие еще двух каналов для постоянного промывания и оттока. Во время операции обычно делается фронтальный разрез справа, а после обнаружения кости просверливается отверстие в крыше черепа. Разрезается твердая мозговая оболочка и открывается поверхность коры. После проделывания небольшого отверстия в поверхности ткани вводится эндоскоп под прямым углом к поверхности и выполняется пункция боковых желудочков в правом полушарии головного мозга. Теперь хирургу через оптический прибор видны средние доли бокового желудочка с сосудистым сплетением (plexus choroideus) и

монроевым отверстием (foramen monroi), которое обеспечивает соединение с третьим желудочком (рис. 3). Сюда вводится кончик эндоскопа, чтобы получить обзор дна третьего желудочка. Он ограничен анатомическими границами так называемых сосковидных тел (corpora mamillaria) и воронкой гипоталамуса (infundibulum) (рис. 4). Теперь можно через рабочий канал ввести тупой инструмент, который продвигается вперед, пока не станет возможна перфорация дна. Инструмент вынимается и вводится так называемый катетер Фогарти, имеющий на конце надувной баллон диаметром ок. 5 мм. С его помощью можно расширить созданное отверстие. Теперь катетер вынимается, и после контроля успешной перфорации без признаков кровотечения эндоскоп осторожно вытягивается из желудочков. Вскрытая твердая мозговая оболочка закрывается, и кожа сшивается в два слоя. С помощью данной операции создается коллатеральная циркуляция ликвора, благодаря которой возможен прямой проток от боковых желудочков через третий желудочек в субарахноидальное пространство. Таким образом, можно избежать закупорки на уровне водопровода или выхода из четвертого желудочка.

Успешность данной операции составляет в целом около 80%. При успешной операции не требуется имплантация инородного тела, т.е. вентрикуло-перитонеального шунта, который, как известно, при длительном течении может повлечь за собой различные осложнения. В этой связи относительным показанием для вентрикулоцистерностомии является обтурационная гидроцефалия у детей на первом году жизни, поскольку успешность такого лечения у них составляет лишь 20-30%.

Нельзя не заметить, что такая операция также связана с возможными осложнениями. Наряду с общими рисками, например, нарушения заживления ран, инфекции или ликворная фистула, прежде всего существует опасность вторичного кровотечения, о которой нужно проинформировать пациента. Не в последнюю очередь такая опасность вызвана тем, что под дном третьего желудочка находится крупная артерия головного мозга, так называемая основная артерия (arteria basilaris), которую ни в коем случае нельзя повредить. По этой причине для проведения этой операции требуется наличие достаточного опыта.

Вентрикулоцистерностомия уже стала часто проводимой операцией. При наличии у врача соответствующего опыта процент осложнений после нее очень незначителен. Дальнейший уход за пациентом все же необходим даже без установки шунта, поскольку, как и при шунтировании, может возникнуть недостаточность, т.е. закупорка отверстия. В сравнении с шунтом такой случай будет иметь существенно меньшее значение.

В рамках лечения гидроцефалии проводятся и другие операции, например, пластика водопровода. Имеется в виду расширение ликворного канала между третьим и четвертым желудочками. Операция проводится с величайшей осторожностью, поскольку водопровод находится в области ствола мозга, который, помимо всего прочего, отвечает за управление движением глаз и бодрствованием пациента. Поэтому к проведению такой операции имеются лишь ограниченные показания, а именно изоляция четвертого желудочка, при которой закупорен короткий сегмент водопровода. Это означает, что четвертый желудочек исключен из циркуляции ликвора, а поскольку в нем тем не менее производится ликвор, возникает расширение желудочка и, следовательно, сдавление ствола мозга и мозжечка. Лечение заключается в обеспечении циркуляции ликвора путем вскрытия водопровода. Отток из внутренних ликворных пространств достигается с помощью комбинирования либо с вентрикулоцистерностомией, либо с вентрикуло-перитонеальным шунтом. Технически операция проводится по аналогии с вентрикулоцистерностомией. Однако отверстие просверливается немного дальше фронтально и при осмотре третьего желудочка врач ориентируется по анатомии в задней доле, которая воронкообразно упирается в водопровод. Теперь с помощью катетера можно вскрыть закупоренный короткий сегмент. В ходе операции следует принять решение о том, нужно ли оставлять желудочковый катетер в качестве так называемого стента для поддержания просвета. С помощью него предотвращается повторное заращение. Во избежание самопроизвольного смещения данный стент фиксируется либо к шунту, либо к резервуару типа Рикхам в области крыши черепа. Альтернативой данной операции является либо перфорация четвертого желудочка снаружи с помощью желудочкового катетера и одновременное присоединение данного катетера к шунту, либо вскрытие черепа в области перехода между мозжечком и шейным отделом позвоночника, чтобы с помощью микроскопной техники обеспечить вскрытие выходов из четвертого желудочка. В особенности проведение последней операции, с одной стороны, очень трудоемко и, с другой стороны, возможно не у каждого пациента.

Если при гидроцефалии с одной стороны имеется внутреннее нарушение оттока из отдельных отделений желудочка в связи с анатомическими отклонениями ликворной системы, комбинация эндоскопии с так называемой навигационной системой может быть очень полезной. В клинике Шарите мы в последние годы часто использовали этот метод у детей. При этом нужно избегать ситуаций, когда вследствие отсутствия анатомических границ невозможно ориентирование в ликворных пространствах. Используемая при этом навигационная система - это компьютер, который перед операцией сохраняет созданные визуальные данные. На кожу пациента дополнительно наклеиваются маркеры, которые видны на изображениях МРТ. Таким образом, в операционной можно с помощью инфракрасной камеры локализировать положение головы пациента в пространстве (рис. 5). Камера также распознает определенные инструменты, а также эндоскоп, если он снабжен маркерами (рис. 6). По аналогии с навигационной системой в автомобиле хирургу сообщается положение эндоскопа в голове на основании данных МРТ, которые служат своего рода картой. Благодаря этому можно улучшить ориентирование.

Если во время операции возникнет большая потеря ликвора, отчасти может возникнуть проблема, что визуальные данные, собранные перед операцией, перестанут совпадать с ситуацией во время операции. Хирург должен постоянно проверять это. Ситуацию можно исправить путем постоянного возмещения потери жидкости, а именно выполняя соответствующие промывания.

Цель этой операционной технологии заключается в том, чтобы при возникновении сложных анатомических ситуаций при гидроцефалии обеспечить максимально простые системы отвода жидкости. Это означает, что необходимо либо избегать дренажа ликвора с помощью шунта, либо выполнять его с помощью минимального количества катетеров. С одной стороны, таким образом, необходимо уменьшить процент долгосрочных осложнений, например, при обструкции, и, с другой стороны, это должно облегчить диагностику нарушения функции при выполнении необходимых повторных хирургических ревизий.

Следует также заметить, что этот метод связан с использованием очень сложной техники и, к счастью, необходим немногим пациентам. Но именно в серьезных случаях с его помощью можно добиться существенного улучшения терапии.