Kraniosynostosen

Einleitung

Willkommen auf der Website des Craniofazialen Zentrums der Charité in Berlin. Hier finden Sie Informationen über häufig von uns behandelte Erkrankungen, über das chirurgische Team und über Abläufe im Falle eines Aufenthaltes bei uns.

Unser Craniofaziales Zentrum gründet sich auf einer fächerübergreifenden Zusammenarbeit der verschiedenen medizinischen Fachdiziplinen der Kinderneurochirurgie, der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, der Kieferorthopädie, der Kinderchirurgie, der Kinderanästhesie, der Pädiatrischen Intensivmedizin und Neuropädiatrie, der Augenheilkunde, der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, der Kinderradiologie, der Geburts- und Neugeborenenmedizin, der Psychiatrie und Psychotherapie des Kindes- und Jugendalters und der Humangenetik.

Die operative Behandlung von craniofazialen Auffälligkeiten, die überwiegend die Stirn und den Schädel betreffen wird durch die Ärzte der Kinderneurochirurgie gewährleistet; ist auch das Gesicht betroffen, erfolgt die operative Behandlung durch Ärzte der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie und der Kinderneurochirurgie.

Pro Jahr werden in unserem Zentrum 80 bis 90 Kinder operativ behandelt.

Sagittalnahtsynostose

Die typische Veränderung der Kopfform wird durch die vorzeitige Verknöcherung der Pfeilnaht (Sagittalnaht), welche zwischen der vorderen und hinteren Fontanelle verläuft, hervorgerufen. Infolgedessen kann der Kopf im Scheitelbereich nicht in die Breite wachsen und bleibt dort schmal. Es kommt zu einem Ausgleichswachstum der sich übermäßig vorwölbenden Stirn und des Hinterhaupts, so dass sich eine sehr langgestreckte und schmale Kopfform entwickelt (Scaphocephalie, Dolichocephalie).

Die operativen Behandlungsmöglichkeiten bestehen entweder in der endoskopischen Operation im Alter von 3 Monaten mit anschließender Helmtherapie oder der Schädelumformung im 6. bis 7. Lebensmonat. Beide Operationen dauern ungefähr eine Stunde.

Koronarnahtsynostose

Durch eine einseitige Koronarnahtsynostose (Verknöcherung der rechten oder linken seitlich im Haaransatz verlaufenden Koronarnaht) entwickelt sich eine Asymmetrie der Stirn, mit einer Abflachung auf der betroffenen Seite (anteriore Plagiocephalie). Die Asymmetrie wird oft durch eine betonten Stirnvorwölbung auf der Gegenseite verstärkt. Die seitliche knöcherne Abdeckung der Augenhöhle auf der betroffenen Seite ist unvollständig ausgebildet und die betroffene Augenhöhle abgeflacht und zur Seite ausgezogen, das betroffene Auge wirkt größer. Hinter der Naht im Ohrbereich kann eine leichte knöcherne Vorwölbung der Schläfenregion entstehen, die ebenfalls als Ausgleichswachstum zu verstehen ist. Die Nasenspitze kann leicht zur Gegenseite abweichen.

Bei der selteneren beidseitigen Koronarnahtsynostose kommt es zur Entwicklung einer sehr hohen und steilen Stirn; die Augenhöhlen können beidseitig verkleinert sein.

Wie auch bei der Frontalnahtsynostose kann entweder endoskopisch im Alter von 3 Monaten mit anschließender Helmtherapie oder durch ein fronto-orbitales Remodeling im 8. bis 10. Lebensmonat behandelt werden.

Frontalnahtsynostose

Bei einer Frontalnahtsynostose (Verknöcherung der senkrecht in der Stirn verlaufenden Frontalnaht) kann sich die normale Breite der Stirn nicht ausbilden. Es entwickelt sich eine bugförmige Stirn, welche besonders beim Anblick von oben deutlich wird. Außerdem ist die knöcherne Abdeckung der seitlichen Augenhöhlen vermindert und es bestehen Einziehungen beider Schläfenregionen. Oft ist ein seitliches Ausgleichswachstum der hinteren Scheitelregionen zu beobachten, so dass sich beim Anblick von oben eine dreieckige Kopfform ergeben kann (Trigonocephalie).

Die operative Behandlung kann entweder endoskopisch im Alter von 3 Monaten mit anschließender Helmtherapie oder durch eine Schädelumformung (so genanntes fronto-orbitales Remodeling oder Advancement) im 8. bis 10. Lebensmonat in einer knapp dreistündigen Operation erfolgen.

Lambdanahtsynostose

Im Vergleich zu den häufig beobachteten lagerungsbedingten Asymmetrien des Hinterhaupts tritt eine Asymmetrie aufgrund einer Verknöcherung der rechten oder linken Hinterhauptsnaht (Lambdanaht) selten auf. Dabei entwickelt sich eine einseitige Abflachung des Hinterkopfs mit einem Ausgleichswachstum der gegenseitigen hinteren Scheitelregion (posteriore Plagiocephalie). Die Position der Ohren ist typischerweise in der Ansicht von vorne ebenfalls asymmetrisch.

Eine operative Behandlung zur Harmonisierung des Hinterhaupts wird meistens in der zweiten Hälfte des ersten Lebensjahres durchgeführt.

Syndromale Kraniosynostosen

Die Behandlung syndromaler Kraniosynostosen bedarf eines individuellen, auf das jeweilige Kind zugeschnittenen Behandlungsplanes. Beispiele für Syndrome welche in deren Rahmen Kraniosynostosen auftreten sind Morbus Crouzon, Morbus Apert, Morbus Pfeiffer und das Muenke Syndrom. Zusätzlich zu den Kraniosynostosen des Schädels kann die Einbeziehung des Gesichts neben einer kosmetischen Beeinträchtigung auch zu einer funktionellen Beeinträchtigung der Atemwege mit Behinderung der Atmung durch die Nase führen. Die Verkleinerung der knöchernen Augenhöhlen können Probleme mit dem Lidschluss bewirken.

Anders als bei den einfachen Kraniosynostosen sind bei syndromalen Synostosen weitere diagnostische und radiologische Untersuchungen indiziert. Mittels einer Kernspintomographie (MRT) lassen sich das Vorliegen weiterer Anlagestörungen des Gehirns oder Störungen der Hirnwasserzirkulation (Hydrocephalus) untersuchen und Notwendigkeit bzw. Dringlichkeit einer  Behandlung einschätzen. Augenärztliche und HNO-ärztliche Untersuchungen geben Hinweise auf mögliche Beeinträchtigungen in den jeweiligen Organsystemen und deren Behandlungsmöglichkeiten. Eine humangenetische Untersuchung und Beratung ermöglicht die korrekte Diagnosestellung.

Die Behandlung von Kindern mit syndromalen Kraniosynostosen folgt einem mehrstufigen Plan. Am Anfang steht oft eine operative Schädelumformung im ersten Lebensjahr - z.B. durch ein fronto-orbitales Remodeling oder eine Erweiterung des Hinterhaupts - mit dem Ziel dem sich entwickelnden Gehirn ausreichend Raum zu geben. Gelegentlich muss zuvor bei einer Störung der Hirnwasserzirkulation (Hydrocephalus) eine Ableitung des Hirnwassers über einen implantierten Shunt oder eine endoskopische Ventrikulostomie erfolgen.

Mit zunehmender Knochenreife wird im Kleinkindalter die Behandlung der Auffälligkeiten des Gesichts möglich. Der Zeitpunkt für Korrekturen des Mittelgesichts ist abhängig von der Schwere des funktionellen Beeinträchtigung z.B. der Nasenatmung oder der Augenfunktion. Meistens erfolgt ein solcher Eingriff im Vorschulalter. Eine Operation zur Korrektur des Mittelgesichts wird individuell geplant. Anhand eines aktuellen CTs wird ein Schädelmodell aus Kunststoff hergestellt, an welchem sich die durchzuführende Operation planen lässt. Mittels Computersimulation lässt sich die erwünschte und durch die Operation angestrebte Kopf- und Gesichtsform im Voraus darstellen. Im Rahmen der Operation werden die knöchernen Strukturen, welche der Stirn und dem Gesicht die Form verleihen entkoppelt und an unter der Haut implantierten, beidseitigen Distraktorsystemen festgemacht. Auch eine gleichzeitige Korrektur eines vergrößerten Augenabstandes oder Abweichungen der Augenachsen sind möglich. Im Verlauf der sich an die Operation anschließenden Tage und Wochen wird das implantierte Distraktorsystem aktiviert und die gelösten Knochen der Stirn und des Mittelgesichts millimeterweise vorgeschoben, bis eine optimale Position mit Vergrößerung der Atemwege im Nasen-Rachenraum und der Augenhöhlen erreicht worden ist. Nach 3-6 Monaten - wenn eine ausreichendes Festwachen der verlagerten knöchernen Stirn- und Mittelgesichtsknochen in der neuen Position erreicht worden ist - können die Distraktoren in einem kleinen operativen Eingriffs entfernt werden.

Sollten wegen Bissfehlstellungen weitere operative Eingriffe notwendig sein, so werden diese in der Regel durchgeführt, wenn sich das erwachsene Gebiss vollständig ausgebildet hat.

Crouzon

Apert

Pfeiffer

Saethre Chotzen

Kleeblattschädel

Bei einem sogenanntem Kleeblattschädel (englisch: clover leaf skull) bestehen gleichzeitig Synostosen mehrerer Schädelnähte. Meistens sind die Sagittalnaht, beide Koronarnähte und auch die Frontalnaht und Lambdanähte betroffen. In der Folge zeigt sich schon bei der Geburt die typische Kopfform mit einem haubenförmigen Ausgleichswachstum nach oben über die vergrößerte Fontanelle und beidseits höckerförmigen Vorwölbungen der Schläfenregion, so dass in der Sicht von vorne die Kopfform an ein dreiblättriges Kleeblatt erinnert. Da die Ausformung der knöchernen Augenhöhlen ebenfalls beeinträchtigt ist, wirken die Augen oft deutlich vorgewölbt. Die Vielzahl der Nahtsynostosen bewirkt, dass der Schädel des Kindes nicht ausreichend an Volumen zunehmen kann, so dass es zu einer Drucksteigerung im Schädelinneren (Steigerung des intrakraniellen Drucks - ICP) kommt. Aus diesem Grund ist bei einer Kleeblattschädeldeformität oft eine frühzeitige Entlastungsoperation (Dekompression) in den ersten Lebenswochen notwendig. Im Laufe des ersten Lebensjahres müssen dann in weiteren Operationen die Stirn mit Augenabdeckung und ggf. der Hinterkopf korrigiert werden.

Therapiemöglichkeiten

 

a) Die konservative Behandlung

Die durch eine echte Schädelnahtsynostose hervorgerufene auffällige Kopfform lässt sich nicht durch Physiotherapie, Manuelle Therapie, Lagerungsmaßnahmen,  Osteopathie oder eine alleinige Helmtherapie signifikant beeinflussen.

b) Operative Behandlung

Sollte eine operative Korrektur die Schädelauffälligkeit erwogen werden, so kommen prinzipiell zwei Wege in Betracht. Im Rahmen einer frühen endoskopisch assistierten Operation wird eine begrenzte Entnahme des Knochens im Verlauf der verknöcherten Schädelnaht durchgeführt. Dieses Verfahren kann bis zum vollendeten 3. Lebensmonat durchgeführt werden. Im Anschluss an diese Methode muss ein Helm bis zur Vollendung des 18. Lebensmonats getragen werden, welcher die Harmonisierung der Kopfform im Zuge des noch stattfindenden Kopfwachstums ermöglicht.

Alternativ kann zu einem späteren Zeitpunkt (5. bis 12. Lebensmonat) in einer einmaligen Operation die dauerhafte und endgültige harmonische Kopfform erreicht werden. Im Folgenden erhalten Sie einen Überblick über die zumeist verwendeten OP-Methoden.

Fronto-orbitale Umformung

Die fronto-orbitale Umformung (auch fronto-orbitales Remodeling oder Advancement) ist die gängigste operative Therapiemethode zur Korrektur der Funktionsstörung der Schädelnähte im Stirnbereich (Frontalnahtsynostose, Koronarnahtsynostose). Über einen leicht geschwungenen Schnitt, welcher von einem Ohr zum anderen über den Kopf verläuft, kann der Schädelknochen der  gesamten Stirnregion inklusive der oberen Anteile der Augenhöhlen schonend freigelegt werden. Der Knochen wird in mindestens zwei Fraktionen entnommen, beginnend mit der eigentlichen Stirn und gefolgt vom so genannten Bandeau, der Stirnbasis, das den Oberrand der Augenhöhlen beinhaltet. Beide Fragmente werden an bestimmten Stellen so geschwächt, dass sie verformbar werden. Die gewünschte neue Form wird durch eine innen anliegende resorbierbare Platte gehalten, die sich im Laufe eines Jahres vorständig auflöst. Die umgeformten Elemente werden wieder eingesetzt und durch resorbierbare Platten oder feste Nähte fixiert. Die rekonstruierte Stirn ist so stabil, dass auch kleinere Unfälle wie Umfallen und Anstoßen keine Folgen haben. Der Verschluss der Wunde erfolgt in aller Regel mit auflösbarem Nahtmaterial oder mit Gewebekleber, Fadenentfernung oder Materialentfernung im Rahmen einer zweiten Operation sind nicht mehr erforderlich. Aufgrund des leicht geschwungenen Schnittes hinter der Haarlinie ist die feine Narbe gut kaschiert. Die Dauer einer fronto-orbitalen Umformungsoperation beträgt knapp 3 Stunden.

Parieto-okzipitale Umformung

Durch eine parieto-okzipitale Umformung lässt sich die Form des Hinterhaupts (z.B. bei Lambdanahtsynostose) harmonisieren. Hierfür gibt es verschiedene Operationsmethoden. Bei einer gängigen Methode wird der Knochen des Hinterhaups über seine ganze Breite mäanderförmig eingeschnitten und die entstehenden elastischen Knochenzungen gegeneinander versetzt und so fixiert, daß eine Vergrößerung des Schädelvolumens in diesem Bereich und ein Verbesserung der Kopfform erreicht werden. Alternativ besteht auch die Möglichkeit einen größeren zusammenhängenden Bereich des Hinterhauptsknochens umzuformen, zu verschieben und mit den oben genannten Techniken in der gewünschten Position zu fixieren.

Dekompressionsoperation

Bei einer Dekompressionsoperation wird in der Regel über ein Hautschnitt im Bereich des behaarten Kopfes zunächst die Schädeloberfläche dargestellt. Nach zentraler Entnahme eins Knochenfragmentes werden radiär parallele Schnitte in den Schädelknochen durchgeführt. Die so entstehenden Knochenlaschen werden durch das wachsende Gehirn auseinandergedrückt und fusionieren in den folgenden Monaten in neuer Position. Es verblieben in der Regel keine dauerhaften Knochendefekte.

Endoskopische Dekompressionsoperation

Eine endoskopische Operation kann bis zum Ende des dritten Lebensmonat in Erwägung gezogen werden. Hierbei wird über ein oder zwei kleine Schnitte, die über dem Verlauf der verschlossenen Naht angelegt werden, ein schmaler Knochenstreifen  entlang dem gesamten Verlauf der Naht unter endoskopischer Sicht entnommen.

Im Gegensatz zur den anderen Operationsmethoden bewirkt dieser Eingriff zunächst eine Destabilisierung und keine unmittelbare Veränderung der Kopfform nach der Operation. Die Harmonisierung der Kopfform wird durch das folgende Kopfwachstum und die sich notwendigerweise anschließende Helmtherapie im Laufe der ersten 18 Lebensmonate erreicht.

Kraniosynostosen bei älteren Kindern und Jugendlichen

Obwohl der ideale Zeitpunkt für eine operative Korrektur der Schädelform im ersten Lebensjahr liegt, sind operative Eingriffe auch im späteren Alter möglich. Da der Knochen des Kindes aber mit zunehmendem Alter fester und schwieriger formbar wird und die Fähigkeit zur Knochenneubildung in Bereich des Schädels deutlich abnimmt, werden bei älteren Kindern individuell angepasste Operationsstrategien eingesetzt.

 

4. Ambulante Beratung und stationäre Aufnahme

Ihr Aufenthalt bei uns – vor einer Operation

In der Regel steht für Sie eine ambulante Vorstellung in unserer craniofazialen Sprechstunde am Anfang. Hierfür können Sie problemlos einen raschen Termin telefonisch vereinbaren. In der Sprechstunde unterhalten wir uns über die bisherige Entwicklung Ihres Kindes, besprechen bereits vorhandene Befunde und schauen uns vor allem die Kopfform Ihres Kindes an. Da Kraniosynostosen (vorzeitiger Verschluss einer Schädelnaht) zu einer spezifischen und typischen Kopfform führen, ist es möglich mit Erfahrung die korrekte Diagnose allein anhand des Anschauungsbefundes zu stellen. Auf Röntgenuntersuchungen oder Computertomographien (CT) sollte zur Vermeidung von Strahlenbelastung verzichtet werden. Sollte es sich bei der auffälligen Schädelform ihres Kindes um eine (häufige) lagebedingte Asymmetrie handeln, so kann zum Beispiel mit Physiotherapie, speziellen Lagerungshilfen oder einer Helmtherapie behandelt werden. Sollte jedoch die Ursache für die auffällige Kopfform eine echte Kraniosynostose sein, so kann in Abhängigkeit von deren Ausprägung eine operative Therapie erwogen werden. In der Regel wird eine Fotodokumentation angefertigt und es werden Folgetermine in der Sprechstunde vereinbart, um später aufkommende Fragen besprechen zu können. Sollte Ihnen eine operative Korrektur vorgeschlagen werden und Sie sich dafür entscheiden, kann ein Operationstermin entsprechend Ihren Vorstellungen vereinbart werden.

Sollten Sie nicht in der Lage sein, unsere Sprechstunde besuchen zu können, ist natürlich auch eine telefonische Kontaktaufnahme und das Zusenden von Fotos oder erhobenen Befunden zur Beurteilung per e-mail möglich.

 

Ihr Aufenthalt bei uns – zu einer Operation

Sollten Sie zu einer Operation zu uns kommen, so werden Sie in der Regel in die Kinderklinik auf Station 27 aufgenommen. Selbstverständlich wird ein Elternteil mit dem Kind aufgenommen und kann auf der Station im gleichen Zimmer schlafen. Am ersten Tag erfolgt die Vorbereitung für die Operation, d.h. eine kinderärztliche Untersuchung, eine Blutentnahme, eventuell eine erneute Fotodokumentation und die nochmaligen Aufklärungsgespräche mit den Ärzten der Kinderanästhesie und dem Op-Team.

Am Folgetag findet die Operation statt. Anschließend wird Ihr Kind für 2 Nächte auf der Kinderintensivstation (Station 25i) von den Schwestern, Pflegern und Ärzten dort betreut. Für diese Zeit bemühen wir uns, Sie in einem der Elternzimmer auf der Intensivstation unterzubringen.

Am zweiten postoperativen Tag können die Kinder zumeist auf die normale Station zurückverlegt werden. Hier werden Sie noch wenige Tage verbringen, bis sich die durch die Operation bedingte Schwellung zurückgebildet hat und ihr Kind sich so erholt hat, dass Sie sich zutrauen, zuhause zurechtzukommen. Insgesamt sollten Sie für den gesamten stationären Aufenthalt ca. eine Woche einplanen.

 

Ihr Aufenthalt bei uns – nach einer Operation

Nach der Entlassung sollten Sie sich einmal bei Ihrem Kinderarzt vorstellen. Die Operationswunde wird entweder mit einem Wundkleber verschlossen oder mit sich selbst auflösenden Fäden genäht. Auf jeden Fall müssen keine Fäden entfernt werden.

Telefonisch und persönlich stehen wir auch nach der Operation weiterhin jederzeit zur Verfügung. Einen geplanten Termin zur Nachuntersuchung in unserer craniofazialen Sprechstunde erhalten Sie ungefähr 3 Monate nach der erfolgten Operation. Sollte nach einer endoskopischen Operation eine Helmbehandlung notwendig sein, erhalten Sie dafür gesonderte Termine zur Anpassung des Helms und Folgeuntersuchungen bei einem spezialisierten Helmtherapeut. In den folgenden Jahren würden wir Sie noch einmal jährlich bis zum Schuleintritt ihres Kindes zu einer Nachuntersuchung zu uns einladen.

Mitglied des European reference networks (ERN)

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