Chiari Malformation

Was ist  eine Chiari Malformation?

Als Chiari Malformation wird eine Fehlstellung der unteren Kleinhirnanteile  (Tonsillen) unterhalb der Schädelöffnung zum Spinalkanal bezeichnet. Die Chiari Malformation wird in unterschiedliche  Kategorien unterteilt. (Typ I bis IV), dessen Abgrenzungen schwammig sind. Diese Fehlbildung stellt insgesamt ein heterogenes Krankheitsbild dar und kann mit assoziierten Veränderungen wie der Wasseransammlung im Rückenmark (Syringomyelie) , dem Hydrocephalus und  Fehlstellungen der Schädelbasis oder der oberen Halswirbelsäule einhergehen.     

 

Ursachen der Chiari Malformation?

Die Ursachen der Chiari Malformation sind zumeist nicht vollständig geklärt. Die klassischen formen sind angeborene Fehlbildungen und der Typ II geht mit einem offenen Rücken (Spina bifida) einher. Es gibt aber auch sekundäre Chiari Malformationen, die bei Hydrocephalus, Tumoren, Mikrocephalie oder Craniosynostosen und Liquorverlustsyndrom  entstehen können. Diese müssen von den eigentlichen Fehlbildungen abgegrenzt werden und ursächlich behandelt werden.  

 

Welche Symptome können bei der Chiari Malformation auftreten?

Gerade bei Chiari Typ I Malformationen sind die Symptome vielfältig und zum Teil unspezifisch. Es werden Nackenbeschwerden, Kopfschmerzen, Tinnitus, Augenbewegungsstörungen, Koordinations- oder Feinmotorikstörungen, nächtliche Atemantriebsstörungen, Sprechstörungen, Schluckstörungen oder Missempfindungen der Extremitäten berichtet.  

 

Wie kann man die Chiari Malformation diagnostizieren?

Zusätzlich zur Symptomorientierten neurologischen Untersuchung des Patienten führt stets die Magnetresonanztomographie des Kopfes mit Übergang zum Hals zur Diagnose. Weitere notwendige Untersuchungen sind MRT der Wirbelsäule, Elektrophysiologie, und ggf. Schlaflabor Diagnostik.

 

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für die Chiari Malformation?

Die richtige Behandlung der Chiari-Malformation im Kindes- und Jugendalter zu wählen ist komplex. Ein Zufallsbefund ohne sicher zuzuordnende Symptomatik kann zunächst beobachtet werden. Sollte eine klare Symptomatik vorliegen wird mit oder ohne eine Syringomyelie die Dekompression des kraniozervikalen Übergangs empfohlen. Diese kann in Abhängigkeit von intraoperativer Ultraschalldiagnostik mit oder ohne Duraplastik erfolgen. Die Syringomyelie ist zumeist sekundär und muss nicht direkt entlastet werden. Sollte ein Hydrocephalus vorliegen ist eine endoskopische Ventrikulostomie  zu empfehlen. Bei Chiari Typ II Malformation (auch bei gedeckter spina bifida) ist einerseits eine Überdrainage bei der Hydrocephalusbehandlung zu vermeiden und ein Untethering die entscheidende Therapie-Option. Bei sekundären Chiari Malformationen müssen die Ursachen identifiziert und behandelt werden. So ist bei einem Liquorverlustsyndrom der Verschluss des Liquorlecks essentiell. Bei Craniosynostosen bedingten Veränderungen muss eine Erweiterungskranioplastik in Erwägung gezogen werden.

 

Sind Verlaufskontrollen notwendig?

Im Anschluss an eine Operation ist eine MRT Kontrolle nach 3 Monaten sinnvoll. Komplexere Fälle müssen langfristig interdisziplinär Nachbeobachtet werden.

Flyer zur Chiari Malformation

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