Tumore

Das pilozytische Astrozytom ist der häufigste Hirntumor im Kindesalter. Er wird von der WHO als Grad I (gutartig) eingestuft. Die Lokalisation betrifft typischerweise  die hintere Schädelgrube oder Mittellinienstrukturen. In der Regel lassen sich diese Tumore des Kleinhirns in der hinteren Schädelgrube operativ therapieren. Bei den meisten Lokalisationen ist die operative Therapie die erste Option. Im Falle einer unvollständigen Tumorentfernung müssen individuelle Konzepte, welche durch beobachtende Haltung, Bestrahlung oder Chemotherapie erwogen werden. Die Prognose ist insgesamt gut. Bei vollständiger Entfernung, welche zum Beispiel in der hinteren Schädelgrube fast immer möglich ist, ist die 10-jahres Überlebensrate bei nahezu 100% während bei inkompletter Entfernung die Rate bei bis ca. 80% liegt.

Astrozytome können seltener auch mit einem höheren Grad diagnostiziert werden. Zu diesen gehören pilomyxoide, diffus-fibrilläre, anaplastische Astrozytome und das Glioblastom. Eine multimodal abgestimmte Therapie ist hier der Weg der individuell anhand der Protokolle des Kompetenznetzes abgestimmt werden muss.

Das Medulloblastom ist als zweithäufigster Hirntumor des Kindesalter in der hinteren Schädelgrube lokalisiert. Der Tumor wird von der WHO als Grad IV eingestuft und muss daher als bösartig bezeichnet werden. Dennoch ist durch die intensive Therapie eine Heilung in den meisten Fällen möglich. Hier sind eine Operation, eine Chemotherapie und ggf. eine Bestrahlung notwendig. Die Abstimmung der Therapie erfolgt in Abhängigkeit des Alters und der Ausbreitung des Tumors innerhalb des Nervensystems. Mit dem bereits gut optimierten Therapieprotokoll können 10-Jahres-Überlebensraten von über 70 Prozent erreicht werden.

Der Tumor kann auch in den Hirnhemisphären vorkommen und wird hier als primitiv neuroektodermaler Tumor (PNET) bezeichnet. Ein ähnliches Therapiekonzept wie bei dem Medulloblastom muss auch für diesen Tumor verfolgt werden.

Das Ependymom kann verschiedene Lokalisationen im Gehirn aufweisen liegt aber am häufigsten in der hinteren Schädelgrube. Die WHO graduiert den Tumor als Grad II oder III. Die Operation ist die wichtigste Therapieoption dieser Tumore. Eine vollständige Entfernung ist jedoch nicht immer möglich, da eventuell Hirnnerven mit wichtigen Funktionen von dem Tumor umwachsen werden können. Als Zweites stehen die Strahlentherapie und die Chemotherapie zur Verfügung. Diese wird in Abhängigkeit von der Radikalität der Tumorentfernung, der Graduierung und Ausbreitung des Tumors und des Alters angewendet. Gegebenenfalls müssen die Therapieoptionen auch wiederholt werden. Die Prognose liegt entsprechend des definierten Protokolls bei vollständiger Resektion des Tumors bei einer 4-Jahres-Überlebensrate von 80 Prozent und bei unvollständiger Entfernung bei bis zu 70 Prozent.

Das Kraniopharyngeom ist ein sogenannter Fehlbildungstumor, der typischerweise in der mittleren Schädelbasis seinen Ursprung hat. Das primäre Ziel der Therapie ist eine Operation des Tumors. Aufgrund Lokalisation des Tumors zu den benachbarten Strukturen des Sehnerven, der hormonregulierenden Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) und des Hypothalamus sowie der vorderen Hirnschlagadern (Arteria Carotis interna) ist die Schonung der hirneigenen Funktionen von hohem Stellenwert. Der Funktionserhalt muss gegenüber einer radikalen Tumoroperation abgewogen werden. Das trifft umso mehr zu, da es sich bei dem Tumor histologisch um einen WHO Grad I Tumor handelt, welcher häufig ein langsames Wachstum aufweist. Bei erneutem Tumorwachstum muss eventuell eine wiederholte Operation erfolgen. Bei rein zystischen Kraniopharyngeomen besteht die Möglichkeit einer minimalinvasiven Kathetereinlage zur Entlastung einer Raumforderung oder auch zur medikamentösen Behandlung mit Bleomycin innerhalb der Zyste. Die Bestrahlung wird ab einem Alter von 5 Jahren als zusätzliche Option angewendet und hat vielversprechende Ergebnisse in kleinen Fallzahlen gezeigt. Der genaue therapeutische Wert wird zurzeit im Rahmen einer multizentrischen Studie getestet. Die Prognose liegt bei einer 10-Jahres-Überlebensrate von rund 87 Prozent.

Diese Tumore haben einen vielschichtigen Ursprung. Am häufigsten sind die sogenannten Keimzelltumore. Hierbei unterscheidet man zwischen Germinomen und Nicht-germinomatösen Tumoren. Die Germinome können mittels einer Liquorpunktion diagnostiziert werden und sind mit einer guten Erfolgsrate von etwa 86 Prozent mit Bestrahlung und Chemotherapie zu heilen. Bei unklaren Voraussetzungen ist jedoch eine Biopsie des Tumors notwendig.

Bei den nicht-germinomatösen Keimzelltumoren wird das reife Teratom primär durch Operation mit meist sehr gutem Therapieerfolg behandelt. Die übrigen Tumore dieser Gruppe wie

• Dottersacktumor,
• gemischte Keimzeltumore,
• maligne Teratome und embryonale Karzinome

müssen primär biopsiert werden. Nach Diagnosestellung erfolgt in der Regel zunächst eine Chemotherapie, gefolgt von einer Operation und einer erneuten Chemotherapie. Dieses Therapiekonzept hat eine Erfolgsaussicht von 70 Prozent Überlebensrate nach 5 Jahren erbracht.

Weitere Tumore dieser Region sind die Tumore des Pinealisgewebes. Durch eine Biopsie muss bei diesen ebenfalls die histologische Gewebeuntersuchung erfolgen. Während bei den gutartigen Pineozytomen die Operation heilend erfolgen kann, werden die bösartigen Pineoblastome mit einer multimodalen Therapie bestehend aus Operation, Chemotherapie und Bestrahlung durchgeführt.

Fehlbildungstumore wie dysembryoblastisch neuroepthelialer Tumor (DNET), Gangliogliome und Harmatome sind generell als gutartig zu bezeichnen und verursachen häufig Epilepsien. Die operative Therapie ist bei Tumorwachstum oder zur Epilepsiebehandlung notwenig.

Coroidplexustumore liegen typischerweise in den Hirnnervenwasserkammern und werden durch eine Operation behandelt. Im Falle der seltenen bösartigen Plexustumorvariante ist eine zusätzliche Chemo- und Strahlentherapie notwendig.

Bei dem atypisch teraoid rhabdoiden Tumor (ATRT) ist zunächst die Tumoroperation notwendig. Eine anschließende Chemotherapie und Bestrahlung haben in jüngster Zeit deutliche Erfolge bei dieser bösartigen Tumorvariante erzielt.

Tumoren, die die Wirbelsäule und das Rückenmark betreffen, kommen auch im Kindesalter – wenn aus selten – vor. Prinzipiell können nach dem Ort des Auftretens unterschiedliche Tumorarten unterschieden werden.

Tumore, die im Rückenmark entstehen, werden als intramedulläre Tumore bezeichnet. Die häufigsten Tumore in dieser Lokalisation sind Astrozytome, Ependymome, Gangliogliome und Hämangioblastome. Auch Gefäßmißbildungen, (sogenannte Cavernome, kommen im Rückenmark vor. Meistens mach neurologische Symptome, Schmerzen oder eine Körperfehlhaltung auf das Vorhandensein eines solchen Tumors aufmerksam. In den allermeisten Fällen ist das Ziel der notwendigen operativen Behandlung die Entfernung des Tumors und die Sicherung der spezifischen Diagnose durch eine Gewebsentnahme aus dem Tumor. Während der Operation wird immer neurophysiologisches Monitoring durchgeführt, d.h. es werden fortlaufend die Funktionen des Rückenmarks überwacht, um das Risiko einer postoperativen Verschlechterung so gering wie möglich zu halten.

Als extramedulläre Tumore werden Tumore bezeichnet, die außerhalb des Rückenmarks entstehen. Dadurch dass der Raum im Spinalkanal begrenzt ist, führt auch das Wachstum eines extramedullären Tumors zur Kompression des Rückenmarks und der austretenden Nerven. Häufiger vorkommende Tumore innerhalb der Rückenmarkshäute sind Ependymome, Schwannome (Neurinome), Gangliogliome oder Metastasen von Hirntumoren. Außerhalb der Rückenmarkshäute treten zum Beispiel Neuroblastome oder vom Knochen ausgehende Tumoren auf.

Wie auch bei den intramedullären Tumoren ist das Ziel einer notwendigen Operation die möglichst vollständige Entfernung des Tumorgewebes und die Gewinnung einer Gewebsprobe. Bei Tumoren, die auch die knöcherne Wirbelsäule betreffen, ist ein wichtiges Kriterium die Stabilität der Wirbelsäule. Sollte das Tumorwachstum zu einer Instabilität oder Deformität geführt haben, ist eine stabilisierende Operation mit Implantaten notwendig. Alle Operationen können mit neurophysiologischem Monitoring d.h. unter kontinuierlicher Überwachung der Rückenmarksfunktionen während der Operation durchgeführt werden.

Wie auch bei Tumoren des Gehirns werden betroffene Kinder in enger Zusammenarbeit mit den Kollegen der Kinderonkologie, Kinderradiologie, Neuroradiologie und Wirbelsäulenchirurgen behandelt. Alle therapeutischen Maßnahmen werden zuvor in interdiszipinären Konferenzen besprochen und festgelegt, um für jedes Kind die jeweilig beste Therapie zu finden.