Auf dem Bild sieht man ein MRT des Kopfes mit einer Arnold Chiari Malformation

Chiari-Malformation

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Was ist eine Chiari-Malformation?

Abb. 1: Chiari-Malformation Typ I

Als Chiari-Malformation wird eine Fehlstellung der unteren Kleinhirnanteile (Tonsillen) unterhalb der Schädelöffnung zum Spinalkanal bezeichnet.

Die Chiari-Malformation wird in unterschiedliche Kategorien unterteilt (Typ I bis IV), deren Abgrenzungen schwammig sind.

Diese Fehlbildung stellt insgesamt ein heterogenes Krankheitsbild dar und kann mit assoziierten Veränderungen wie

  • der Wasseransammlung im Rückenmark (Syringomyelie),
  • dem Hydrocephalus und
  • Fehlstellungen der Schädelbasis oder der oberen Halswirbelsäule einhergehen.

Was sind die Ursachen der Chiari-Malformation?

Die Ursachen der Chiari-Malformation sind zumeist nicht vollständig geklärt. Die klassischen Formen sind angeborene Fehlbildungen, und der Typ II geht mit einem offenen Rücken (Spina bifida) einher.

Es gibt aber auch sekundäre Chiari-Malformationen, die bei Hydrocephalus, Tumoren, Mikrocephalie oder Craniosynostosen und Liquorverlustsyndrom entstehen können. Diese müssen von den eigentlichen Fehlbildungen abgegrenzt werden und ursächlich behandelt werden.

Welche Symptome können bei der Chiari-Malformation auftreten?

Gerade bei Chiari-Typ-I-Malformationen sind die Symptome vielfältig und zum Teil unspezifisch. Berichtet werden:

  • Nackenbeschwerden,
  • Kopfschmerzen,
  • Tinnitus,
  • Augenbewegungsstörungen,
  • Koordinations- oder Feinmotorikstörungen,
  • nächtliche Atemantriebsstörungen,
  • Sprechstörungen,
  • Schluckstörungen oder
  • Missempfindungen der Extremitäten

Wie kann man die Chiari-Malformation diagnostizieren?

Zusätzlich zur symptomorientierten neurologischen Patientenuntersuchung führt stets die Magnetresonanztomographie des Kopfes mit Übergang zum Hals zur Diagnose. Weitere notwendige Untersuchungen sind MRT der Wirbelsäule, Elektrophysiologie und gegebenenfalls Schlaflabor-Diagnostik.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für die Chiari-Malformation?

Abb. 2: Chiari-Malformation Typ II

Die richtige Behandlung der Chiari-Malformation im Kindes- und Jugendalter zu wählen ist komplex. Ein Zufallsbefund ohne sicher zuzuordnende Symptomatik kann zunächst beobachtet werden. Sollte eine klare Symptomatik vorliegen, wird mit oder ohne eine Syringomyelie die Dekompression des kraniozervikalen Übergangs empfohlen. Diese kann in Abhängigkeit von intraoperativer Ultraschalldiagnostik mit oder ohne Duraplastik erfolgen.

Die Syringomyelie ist zumeist sekundär und muss nicht direkt entlastet werden. Sollte ein Hydrocephalus vorliegen, ist eine endoskopische Ventrikulostomie zu empfehlen. Bei Chiari-Typ-II-Malformation (auch bei gedeckter Spina bifida) ist einerseits eine Überdrainage bei der Hydrocephalusbehandlung zu vermeiden und ein Untethering die entscheidende Therapie-Option.

Bei sekundären Chiari-Malformationen müssen die Ursachen identifiziert und behandelt werden. So ist bei einem Liquorverlustsyndrom der Verschluss des Liquorlecks essenziell. Bei Craniosynostosen bedingten Veränderungen muss eine Erweiterungskranioplastik in Erwägung gezogen werden.

Sind Verlaufskontrollen notwendig?

Im Anschluss an eine Operation ist eine MRT-Kontrolle nach 3 Monaten sinnvoll. Komplexere Fälle müssen langfristig interdisziplinär nachbeobachtet werden.