Spina bifida

Spinale Fehlbildungen

Es gibt verschiedene Formen von spinalen Fehlbildungen, die zumeist auf eine Störung bei der Entwicklung des Rückenmarks zurückzuführen sind. Das Spektrum der verschiedenen Formen reicht dabei von keiner oder minimaler Beeinträchtigung bis zu schweren neurologischen Symptomen.

Während der Entstehung des zentralen Nervensystems kommt es zum Einrollen des Nervengewebes, so dass sich aus einer oberflächlichen Gewebsschicht eine röhrenförmige Struktur (Neuralrohr) entsteht. Dieser Vorgang beginnt im Brustbereich und setzt sich kopfwärts und beinwärts fort. Zuletzt verschließt sich am 23-26. Tag der Schwangerschaft das neu geformte untere Ende des zukünftigen Rückenmarks im Bereich des Kreuzbeins. Diese Tatsache erklärt den Umstand, dass der überwiegende Anteil der Fehlbildungen am unteren Ende der Wirbelsäule (im Lendenwirbelsäulen- oder Kreuzbeinbereich) gefunden werden.

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Spina bifida

Bei allen den meisten der spinalen Fehlbildungen ist der Verschluss der knöchernen Wirbelsäule gestört. Diese so genannte Bogenschlussstörung wird durch den Oberbegriff Spina Bifida bezeichnet. Eine weitere Unterteilung kann anhand der Tatsache, ob im Rahmen der Fehlbildung Rückenmarksgewebe an der Körperoberfläche exponiert ist (Spina bifida aperta) oder ob die Fehlbildung durch Haut bedeckt ist (Spina bifida occulta), getroffen werden.

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Spina bifida aperta - Myelomeningozele

Myelomeningozele

Ein Teil der spinalen Fehlbildung entsteht, wenn das Einfalten des Rückenmarks nicht stattfindet, und das Rückenmarksgewebe inklusive seiner Umhüllungen bei Geburt an der Körperoberfläche offen liegt (s.g. Myelomeningozele, Spina bifida aperta). Aus einer offenen spinalen Fehlbildung tritt regelhaft Nervenwasser (Liquor) aus. Aufgrund der Tatsachen, dass Rückenmarksgewebe an der Körperoberfläche exponiert ist und dass durch den Nervenwasseraustritt eine Verbindung zu den inneren Nervenwasserräumen mit der Gefahr einer Meningitis besteht, sollten alle Kinder, die mit einer offenen spinalen Fehlbildung geboren werden, so schnell wie möglich operiert werden. Dies erfolgt, sobald es die allgemeine Verfassung des Babys erlaubt, innerhalb der ersten beiden Lebenstage. Das Ziel der Operation ist die möglichst anatomische Rekonstruktion der Rückenmarks und seiner Hüllen sowie die plastische Deckung des Hautdefekts. Gegenwärtig wird in einer kontrollierten Studie die Möglichkeit einer pränatalen Versorgung von Myelomeningozelen (undefinedVersorgung während der Schwangerschaft im Mutterleib – MOMS tria (Management Of Myelomeningocele Study) http://www.spinabifidamoms.com/english/index.html) untersucht.

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Spina bifida occulta

Unter dem Begriff Spina bifida occulta werden alle Formen der spinalen Fehlbildung zusammengefasst, welche von Haut bedeckt sind. Der Begriff umfasst eine weites Spektrum an unterschiedlichen Formen, welche von einfachen knöchernen Bogenschlussstörungen, die ohne klinische Bedeutung sind, bis zu komplexen Fehlbildungen, welche auch das Rückenmark und seine Hüllen betreffen, reichen kann. Meistens sind Veränderungen der Haut über der Fehlbildung (zum Beispiel Behaarung, grübchenförmige Einziehung der Haut, Muttermale, Fettgewebsgeschwulste) sichtbar. Im Weiteren sind einige repräsentative Formen aufgeführt.

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Split Cord Malformation - Diastematomyelie

Diastematomyelie

Unter Split Cord Malformation versteht man eine seltene Fehlbildung des Rückenmarks, bei dem das Rückenmark durch einen bindegewebigen Strang oder einen knöchernen Sporn in zwei Hälften gespalten ist. Augrund des durch beide Teile des Rückenmarks verlaufenden Strangs besteht immer auch eine lokale Fixierung des Rückenmarks, welche zu neurologischen Symptomen führen kann. In der Regel ist bei nachgewiesener Split Cord Malformation eine Operation angezeigt, bei der der entsprechende Strang resiziert, alle sonstigen Anheftungen des Rückenmarks gelöst und die Rückenmarkshäute rekonstruiert werden.

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Spinales Lipom - Lipomyelomeningozele

Lipomyelomeningozele

Spinale Lipome sind Fettgewebsansammlung im Spinalkanal (der Kanal innerhalb der Wirbelsäule, in dem das Rückenmark in seinen Häuten verläuft), welche direkten Kontakt zum Rückenmark und den austretenden Nerven haben. Oft findet sich auch ein umschriebener Defekt in den Rückenmarkshäuten, über den das Fettgewebe im Spinalkanal direkt in das Fettgewebe der Umgebung übergeht. Mit diesen spinalen Fettgewebsansammlungen sind in der Regel auch mehr oder minder ausgeprägte Fehlbildungen des unteren Endes des Rückenmarks, bzw. Verlagerung von Rückenmarksanteilen aus dem Spinalkanal heraus (Lipomyelomeningozele) vergesellschaftet. Durch den direkten Kontakt des Rückenmarks mit dem Fettgewebe ergibt sich zwangläufig eine lokale Fixierung des Rückenmarks (siehe Tethered Cord), welche bei der Entwicklung des Kindes von Bedeutung sein und zu neurologischen Symptomen führen kann. Aus diesem Grund kann eine mikrochirurgische Operation angezeigt sein, bei deren Ziel das vollständige Lösen der Anheftung des Rückenmarks und die Rekonstruktion der Rückenmarkshäute ist. Die Fettgewebsanteile werden dabei soweit möglich entfernt.

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Dermalsinus

Dermalsinus

Unter einem dermalen Sinus versteht man einen mit Haut ausgekleideten Gang, der sich von einem kleinen Grübchen an der Oberfläche des Rückens bis in Tiefe erstreckt. Hier reicht er bis in den Spinalkanal, durchtritt die Rückenmarkshäute und ist meistens am Conus des Rückenmarks (das untere Ende des Rückenmarks) angeheftet. Da durch einen solchen Sinus eine direkte Verbindung zum Nervenwasser (Liquor) besteht, können betroffene Kinder durch eine Entzündung der Hirn- und Rückenmarkshäute (Meningitis) auffällig werden. Aus diesem Grund besteht bei nachgewiesenem dermalen Sinus eine Indikation für eine Operation, bei der der Gang über einen kleinen Schnitt verfolgt und an seiner Anheftungsstelle am Rückenmark dargestellt, durchtrennt und vollständig entfernt wird.

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Tethered Cord

Tehered Cord

Tethered Cord (übersetzt „angeheftetes Rückenmark“) ist ein Oberbegriff, welche alle klinischen Zustände beschreibt, bei denen das Rückenmark mit seinen Hüllen oder mit Gewebe der Umgebung verwachsen ist. Diese Tatsache ist insbesondere bei Kindern von Bedeutung, da ein angeheftetes Rückenmark beim Wachstum des Kindes unter mechanischen Stress kommt, welches neurologische Symptome verursachen kann. Prinzipiell wird zwischen primärem und sekundärem Tethered Cord Syndrom unterschieden. Primäres Tethered Cord Syndrom umfasst die oben aufgeführten klinischen Situationen (split cord malformation, spinale Lipome, Lipomyelomeningozele, dermaler Sinus, verdicktes Filum terminale) bei denen eine angeborene Fixierung des Rückenmarks vorliegt. Sekundäres Tethered Cord Syndrom beinhaltet die Zustände, bei denen das Rückenmark aufgrund von vorangegangenen Operationen (häufig nach Verschluss einer offenen Myelomeningozele) oder wegen Verwachsungen nach Verletzungen fixiert ist. Die Notwendigkeit zur neurochirurgischen Behandlung bei Tethered Cord ergibt sich bei Entwicklung von neurologischen Symptomen. Bei einzelnen Formen des primären Tethered Cord Syndroms ist eine prophylaktische mikrochirurgische Operation angezeigt. Das Ziel des operativen Eingriffs ist jeweils das vollständige Lösen aller Anheftungen des Rückenmarks vom umgebenden Gewebe und die Rekonstruktion der Rückenmarkshäute, um zukünftige Verwachsungen zu verhindern.   Alle Formen des Tethered Cord Syndroms werden routinemäßig und häufig in der kinderneurochirurgischen Abteilung behandelt und mikrochirurgisch operiert. Um die Sicherheit für die behandelten Kinder zu erhöhen, wird elektrophysiologisches Monitoring während der Operation verwendet.

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